"सिकलसेल" च्या विविध आवृत्यांमधील फरक

हा आजार सिकल पेशी रक्तक्षय किंवा ड्रेपॅनोसायटोसिस( ग्रीक: ड्रेपॅने drepane - विळा , kytos कायटोस- पेशी) या नावाने ओळखला जातो. अलिंगी गुणसूत्रावरील अप्रभावी जनुकामुळे हा आजार होतो. तांबड्या रक्तपेशींचा आकार विळ्यासारखा होत असल्याने पेशींची लवचिकता कमी होते. यामुळे गुंतागुंत निर्माण होते. तांबड्या रक्तपेशीतील हीमोग्लोबिन जनुकाच्या उत्परिवर्तनामुळे तांबड्या पेशीचा आकार बदलतो. असे रुग्ण अल्पायुषी असतात. 1994 च्या संयुक्त संस्थानामध्ये झालेल्या पहाणीत हा आजार झालेल्या पुरुषांचे सरासरी वय 42 वर्षे आणि स्त्री रुग्णांचे वय 48 वर्षे आढळून आले. ब्रिटनमधील नुकत्याच केलेल्या पाहणीमध्ये सिकल पेशी रुग्णांचे सरासरी वय 53-60 वर्षे आढळले आहे.

सिकल पेशी आजार झाल्याचे लहानपणी दिसून येते. उष्ण प्रदेशातील सहाराच्या दक्षिणेस रहाणा-या आफ्रिकेमध्ये याचा प्रादुर्भाव अधिक आहे. सिकल पेशी आजाराच्या भौगोलिक प्रसारामधील आणखी एक महत्वाची बाब म्हणजे मलेरियाचा प्रादुर्भाव जेथे अधिक आहे अशा ठिकाणी सिकल पेशी आजार प्रामुख्याने आढळला आहे.

'''सिकल पेशी आजाराची आनुवंशिकता'''

सहाराच्या दक्षिणेस असणा-या मूल निवासी समुदायामध्ये मलेरिया आजारास प्रतिबंध होण्यास सिकल पेशी आजाराचे जनुक एका गुणसूत्रावर असल्यास अधिक प्रभावी ठरते. अकराव्या गुणसूत्राच्या असणा-या दोन्ही गुणसूत्रापैकी एका गुणसूत्रावर सिकल पेशी जनुक असल्यास मलेरियाची तीव्र लक्षणे दिसून येत नाहीत. दोन्ह्री गुणसूत्रावर असलेल्या जनुकास युग्मविकल्पी (अलील) म्हणतात. जनुके नेहमी जोड्यांच्या स्वरूपात असतात. याचा अर्थ युग्मविकल्पी म्हणजे जनुक जोडी. युग्मविकल्पी समयुग्मकी-एकसारखे किंवा विषमयुग्मकी असू शकते. तसेच जनुक प्रभावी किंवा अप्रभावी असू शकते. अप्रभावी सिकल पेशी जनुक दोन्ही गुणसूत्रावर असल्यास सिकल पेशी आजाराची तीव्रता अधिक असते. पण अप्रभावी सिकल पेशी जनुक एका गुणसूत्रावर असून दुस-या गुणसूत्रावर सामान्य हीमोग्लोबिन जनुक असलेली व्यक्ती सिकल पेशी जनुकाच्या अपेक्षेने विषमयुग्मकी असते. अशा व्यक्तीचा आजार कमी तीव्रतेचा असतो.